In Italia si contano circa 25mila persone affette da sclerodermia, o sclerosi sistemica: la sclerodermia colpisce in maniera molto maggiore le donne rispetto agli uomini.

Come si legge sul sito dell’ospedale San Raffaele, questa malattia multifattoriale con base genetica colpisce prevalentemente le donne, con un rapporto di 5 a 1: nei rari casi in cui colpisce gli uomini, tuttavia, la malattia si manifesta in una forma molto più aggressiva rispetto a come si manifesta nelle donne.

La sclerodermia è caratterizzata dal progressivo indurimento della pelle (dal greco sclero, indurimento, e derma, pelle). La continua aggressione dei tessuti da parte del sistema immunitario e la loro cicatrizzazione fa insorgere la fibrosi, che diventa cronica e disfunzionale, e nei casi più gravi la sclerodermia comprette anche le funzioni degli organi interni, in particolare cuore, polmoni e intestino.

Oggi 29 giugno si osserva la Giornata mondiale della Sclerodermia ricordando la morte, il 29 giugno 1940, del pittore Paul Klee, ucciso proprio da questa malattia. Scopo di questa giornata è sensibilizzare e informare su questa malattia ancora troppo sottostimata.

Sclerodermia: i sintomi

Come sostiene sul sito del San Raffaele il professor Marco Matucci Cerinic, presidente della World Scleroderma Foundation e reumatologo dell’Unità di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare all’Ospedale San Raffaele, “Il sintomo più precoce è il fenomeno di Raynaud, che consiste nel cambiamento di colore delle estremità, in particolare delle dita delle mani: questo fenomeno è causato dalla diminuzione del flusso sanguigno ai tessuti e si manifesta soprattutto quando ci si espone a continui cambi della temperatura, ma non è detto che evolva poi nella manifestazione della malattia”, ha specificato l’esperto.

Altre alterazioni posssono essere la tumefazione delle dita (dite paffute, gonfie), ulcerazione delle dita,  debolezza muscolare, infiammazione e dolori delle articolazioni, presenza di anticorpi specifici nel sangue e alterazioni dei capillari.

Esistono due manifestazioni di sclerodermia, una forma meno severa e un’altra più grave.

La forma più frequente è caratterizzata da un esordio graduale e cronico con la comparsa del fenomeno di Raynaud, l’interessamento cutaneo delle dita, degli avambracci e del viso. In questa forma è frequente anche il coinvolgimento del microcircolo polmonare.

La forma più aggressiva, ma anche più rara, ha un esordio rapido, intenso e progressivo con un interessamento cutaneo e la trasformazione fibrotica di tutta la pelle del corpo.

Per prevenire la malattia nelle sue forme più gravi occorre essere tempestivi nella diagnosi: dopo essere stati visitati da uno specialista reumatologo con un’anamnesi si procede con la videocapillaroscopia, un esame non invasivo che permette di analizzare i capillari del letto periungueale, ovvero i capillari intorno all’unghia.

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Sclerodermia: le terapie attualmente disponibili

Come sostiene il dottor Cerinic sul sito del San Raffaele, a oggi non esiste cura per questa malattia (che è stata inserita all’elenco delle malattie rare dopo l’aggiornamento dei LEA del gennaio 2017), ma terapie che servono a bloccarla o a mandarla in remissione.

I cortisonici, per esempio, hanno una funzione antinfiammatoria e immunosoppressiva, anche se hanno diversi effetti collaterali. Inoltre, l’EMA ha approvato la terapia con un nuovo farmaco, il nintedanib, per il trattamento della malattia interstiziale polmonare associata alla sclerodermia.

Poiché conosciamo la patogenesi della sclerodermia, con la diagnosi precoce possiamo identificare in tempo la terapia giusta, evitando così il peggioramento della malattia e conseguentemente migliorando la qualità di vita del paziente“, ha concluso il professore.

 

 

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